IDROCEFALO

quarto ventricolo escluso

Liquor cerebrospinale e sistema dei ventricoli cerebrali

Intendiamo per Liquor  quel liquido con l’aspetto apparente dell’acqua di fontana che circonda completamente sia l’encefalo che il midollo . Da un punto di vista pratico il Grande Costruttore ha preso questo recipiente costituito dall’unione del cranio con lo speco vertebrale che ha un volume di 1700 cc e lo ha riempito con 150cc di liquor ha quindi deposto come in un bagno l’encefalo e il midollo che insieme fanno altri 1400cc più iù altri 150cc se consideriamo il volume delle vene e delle arterie

Considerato che il peso specifico del cervello è di poco superiore a 1 dovremo pensare che encefalo e midollo peseranno nel liquor anzichè 1500 grammi solo 150 grammi per la spinta secondo la legge di Archimede riceveranno una spinta verso l’alto

 

Quindi le funzioni del liquor sono

 

 

L’encefalo e il midollo sono circondati dal liquor tuttavia in certe zone il liquor è più abbondante ad esempio attorno alt tronco ( in tal caso si chiamano cisterne liquorali e a livello della cauda nella parte terminale del canale vertebrale (dove si fa la rachicentesi o puntura lombare).

Ma il liquor dove nasce ? dove è prodotto ? Una certa parte , circa il 50% è prodotto dal tessuto nervoso , abbiamo già detto che l’interstizio del sistema nc è aperto nei ventricoli . Un altro 50% si forma invece nei plessi coroidei . I plessi coroidei sono come le ghiandole secretrici di questo liquido perfetto .Essi sono localizzati nei ventricoli laterali

Cosa sono i ventricoli laterali?

Ogni parte del sistema nervoso centrale contiene al suo interno una cavità piena di acqua (liquor)

 

 

Ora queste relativamente grosse cavitazioni devono essere viste come un vaso linfatico che drena tutto l’encefalo del suo liquido interstiziale .....

PERCHE ci sono i ventricoli?

Innanzitutto per sfare da cuscino e assorbire molti piccoli traumi

Per drenare attraverso il liquor tutte le scorie metaboliche prodotte dalle cellule del  tessuto nervoso e rilasciate nell’interstizio

.Il liquor cerebrospinale CSF è prodotto per il 50% dai plessi coroidei e per il rimanente 50 % dal liquido extracelluralere e la quantità prodotta al minuto è di circa 0.3cc con una produzione nelle 24 ore di circa   400-500 cc.

Una volta prodotto, il liquor si sposta lentamente , molto lentamente dai ventricoli laterali nel terzo ventricolo nell’acquedotto e, nel quarto ventricolo e attraverso i forami di Luska e Majendie si spande nelle cisterne della base , una sorta di materasso antidecubito ad acqua su cui pesa il cervello come  sopra  abbiamo detto. Lasciate le cisterne della base ( che sono prevalentemente attorno al tronco ,) il liquor si raccoglie nelle cisterne tese fra forame di pacchioni e mesencefalo ( cisterna ambiens )quindi va rastremandosi come corrente in uno spazio relativamente limitato ....Superata la stretta del forame di pacchioni la corrente liquorale  si riespande lungo le cisterne interemisferiche e dei grossi vasi che originano dalla carotide , Abbastanza ampia è ad esempio la scissura del Silvio attraverso cui passa la media . Comunque sia , dobbiamo pensare a questo liquor che fluisce negli spazi dei solchi e delle scissure cerebrali in direzione del seno sagittale superiore ....Lungo tutto questo lungo lago venoso piccole introflessione di spazio aracnoideo chiamati villi aracnoidei

 Questi villi perforano la parete del seno e consentono al liquor di scaricarsi nel sangue avendo acquisita una pressione di poco superiore alla pressione venosa .....

L'idrocefalo  è dovuto al blocco del deflusso di questa lentissima corrente .

 In realtà il movimento lentissimo del liquor è impercettibile , quello che invece si nota maggiormente è il polso cerebrale sincrono con ogni sistole cardiaca . Il fiotto ci sangue contenuto in ogni ogni singola eiezione e pompato nell’interno del cranio provoca un’onda che può causare oscillazioni che in questo sistema a bassa pressione sono relativamente alte...(a 4-5cm di H2O ogni singola sistole )

Dunque sono possibili dei blocchi del liquor . Ad esempio se il blocco si ha a livello dell’acquedotto di silvio noteremo un progressivo accumulo di liquor a monte nei ventricoli laterali e nel terzo , Viceversa il diametro del quarto ventricolo rimarrà invariato...Perché i ventricoli si dilatano?? Qualcuno potrebbe pensare che ciò è dovuto al blocco del sia pure lentissimo flusso liquorale , in realtà concorre a questo fenomeno anche il fatto che se il flusso si arresta la pressione intraventricolare cresce e su questa pressione accresciuta va aggiunta alla continua azione del polso cerebrale che come un martello collabora alla distensione...

 

 

IDROCEFALO COMUNICANTE

Si ha quando ad essere bloccati cono i microcanali liquorali dei villi aracnoideali . 

Tale evenienza si verifica ogni qualvolta lo spazio SubAracnoideo viene ad essere ingolfato da sangue o materiale infiammatorio. Tali due situazioni causano la chiusura dei villi che non riescono a far passare cellule e molecole troppo voluminose , In buona sostanza quindi l’idrocefalo è dovuto ad intasamento dei villi aracnoidali . 

Non venendo più a riassorbirsi il liquor si accumula ...dove? a monte dei villi cioè  nei solchi , nelle cisterne , e in tutti e quattro i ventricoli (idrocefalo tetraventricolare

IDROCEFALO OSTRUTTIVO

Quando ad essere bloccati sono i forami fra ventricolo e ventricolo e fra quarto ventricolo e cisterne

 

IDROCEFALO CONGENITO

Quando l’idrocefalo è presente alla nascita o entro i primi 30 gg.

L’idrocefalo congenito può essere dovuto al blocco del l’acquedotto o alla atresia dei forami di Luska e Majendie ( malformazione di Dandy-Walker e malformazione di Arnod Chiari )

IDROCEFALO ACQUISITO

Quando compare durante la vita , ad esempio per emorragie, meningiti , tumori

   

 

 

 

Altra classificazione si basa sulla TAC RM e descrive i vnetricoli interessati dall’idrocefalo

.

IDROC. MONOVENTRICOLARE

Chiusura congenita di un solo forame di Monro, molto raro

quarto ventricolo isolato

IDROC. BIVENTRICOLARE

Ostruzione di entrambi i forami di monro esempio : presenza di cisti colloidi o tumori della parte anteriore del terzo ventricolo

IDROC. TRIVENTRICOLARE

Eì da blocco sia congenito per atresia o stenosi dell’acquedotto sia acquisito per lo sviluppo di tumori della regione pineale che è subito esterna all'’acquedotto

Acquaeducti

IDROC. TETRAVENTRICOLARE

Può essere sia bloccato (Luska Magendie) che comunicante

Comunicante

 

.

IDROCEFALO IPERTESO

IDROCEFALO NORMOTESO

   

 

 

 

CLINICA

 

 

prima di un anno di età.

Le suture sono aperte  quindi un idrocefalo distenderà il manto emisferico e quindi anche  la tenera parete cranica . Ne risulterà una Macrocrania  con una fontanella tesa o subtesa .

bambino oltre l'anno di età 

le suture sono chiuse , idem al fontanella , quindi non vi sono più mezzi per definire una ipertensione intracranica in atto . Inappetenza , disturbi del comportamento , lamentosità .

stasi al fundus

adulto con  idrocefalo iperteso

sindrome da ipertensione intracranica a rapida evoluzione:

  •  cefalea

  • vomito

  • disturbi del comportamento e della coscienza

  • stasi al fundus

adulto con idrocefalo normoteso

triade : 

  • demenza

  • atassia

  • perdita del controllo degli sfinteri 

fundus negativo 

 

DOMANDE

Tutte le dilatazioni devono essere trattate?

La dilatazione dei ventricoli può predire l’intelligenza di un a persona?

No! solo se concomita una sindrome clinica  No. Anche dilatazioni ventricolari marcate pssono essere compatibili con una intelligenza normale

 

 

 TRATTAMENTO

La terapia standard dell'idrocealo comunicante  è la derivazione liquorale interna  . Essa si distingue dalla Derivazione liquorale esterna(DVE)  procedura che è solo temporanea e serve a rdrenare i ventricoli  solo per un limitato periodo di tempo

Le DLI  si distinguono in 

  • derivzione ventricolo peritoneale 
  • derivazione ventricolo atriale 
  • derivazione lomboperitoneale 

 

La cavità peritoneale è oggi la cavità del nostro corpo ritenuta più adatta per recepire ae riassorbire quasi istantaneamente il liquor .

La cavitaà peritoneale è molto estesa 

il moto degli intestini muove continuamente il catetere cosi da evitare il sequestro del catetere stesso  in un qualche recesso del peritoneo che possa venire incistato e quoindi causare l'arresto del flusso liquorale 

Il catetere peritoneale entra nel cavo per circa 25- 30 cm . Se la DVP(der.ventr.per.)  è posizionata in un infante è evidente che mano a mano che egli cresce  il catetere peritoneale si sfilerà dall cavo addominale ad una certa età il catetere dovrà essere allungato  o meglio ancora cambiato con uno più lungo .

C'è chi ritiene che si possa mettere nell'addome un catetere di 50 cm  per ovviare a ciò  ma risulterà evidente  che quanto più lungo è un catetere più è facile che si blocchi e in ogni caso non tutti i minuscoli addomi possono contenere tutto questo silicone che oltre tutto potrebbe dare decubiti interstinali ecc . Insomma noi non siamo daccordo e contuiamo a posizionare in addome 25 cm di catetere , almeno fino a prova contraria 

 

Un altro punto inmportante riguarda  il problema valvola .cosa deve fare una valvola?

  • bloccare il riflusso di liquor al contrario 
  • regolare la pressione intracranica facendo fluire il liquor solo quando si super auna certa pressione  5-10cm di acqua circa 

Purtroppo ciò è molto teeeorico perchè non si tiene conto che quando il paziente si alza  il catetere periteneale  determina nell testa del paziente una sorta di risucchio con conseguente ipotensione e disturvi da ipotensione intracranica 

Purtroppo ciò non dipende dal tipo di valvola  e ingfatti la sindrome da ipotensione  è presente indipendentemente dall tipo di valvola   

la scelta del range pressorio di eercizio della valvola ha una certa importanza  

nei neonati sempre low presure

nelle altre età  in presenza di un idrocefal iperteso si applica una medium pressure 

nellì'idrocefalo normoteso abbiamo usato in passato le low pressure ora usiamo le programmatbili...(vedi)

nei casi che mostrano iperdrenaggio  poi cambiamo valvola e passiamo ad una high pressure con antisifone ....

 

FOLLOW-UP 

Nell'adulto ci si regola con la situazione clinica. Non ha molto senzo  impostasre una programmazione dei controlli a distanza . 

In età pediatrica anche e non vi sono problemi è comunque  opportuna una visita annuale e un esame RM ogni due anni.

 

Quali sono i segni di malfunzionalento ?

  • intensificazione della cefalea , nausa vomoito  ( anche se questi segni npossono indicare paradossalmente sia ipo cje ipertensione intracrancia 
  • perditaà di appetito 
  • incapacità o difficoltà a fguardare verso l'alto 
  • segni più sfumati quali ridotta attenzione al lavoro e a scuola 
  • arrossamento o gonfiore lungo il tragitto.
  • una febbre inspiegabile altrimenti

 

ESAMI PER IL MALFUNZIONAMENTO

  • RX cranio permette di vedere eventuali deconnessioni lungo il tragitto del catetere.
  • pumping  della valvola dimostrerà difficoltà a spremere il serbatoio se è malfunzionante il catetere peritoneale o difficoltà di riespansione del reservoir dopo compressione se il blocco e a carico del catetere ventricolare 
  • Puntura della valvola . si vede la pressione , se è elevata  può indicare malfunzionamento distale 
  • si può prelevare liquor  se si sospetta una contaminazione batterica subdola  
  • o si può iniettare mdc se si vuole avere la prova provata del blocco distale ....

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Cosa fare se lo shunt è malfunzionante ?

  1. se è un bambino va sempre proposta la ventricolostomia endoscopica (VSE)
  2. se è un adulto la VSE va proposta se è dimostrabile una diagnosi originaria di idrocefalo bloccato 

TIPI DI SHUNT O DERIVAZIONI

La derivazione liquorale interna è costituita 

  • da un catetere ventricolare 
  • valvola +serbatoio
  • catetere peritoneale (o atriale) 

 

 

 

 

Questo è un campione è una VALVOLA MULTIPURPOSE . A sn essa viene abboccata con il catetere ventricolare e a dx con quello peritoneale .Distinguiamo quattro parti:

  • Occlusore temporaneo (primo tondino a dx)
  • serbatoio per prelievi e pompaggio
  • Occlusore On-Off  Per l'arresto del flusso dall'esterno laddove dopo un certo periodo si possa pensare  che la necessità per lo shunt è superata ..Purtroppo qualche volta inavvertitamente il paziente può chiudere lui stesso la valvola e questo può costituire un problema 
  • dispositivo antisifone per impedire che vi sia un iper drenaggio quando il paziente è in ortostatismo 

 

La valvola ideale non esiste  ma alcuni punti sono abbastanza chiari sulle caratteristiche ideali di uno shunt :

  • derivazione già confezionata  in un pezzo unico  senza necessità di connettere i tre pezzi costituienti  . In tal modo si evitano le complicanze da deconnessione del sistema e migrazione del catetere in peritoneo 
  • derivazione con un sistema di valvola che non consenta l'iperdrenaggio causa a sua volta di slit ventricles syndromes 

 

Le valvole sono tarate (non sempre bene) dai fabbricanti a tre fondamentali valori. 

  • alta15cm H2O
  • media 10cm H2O
  • bassa  5cm H2O

Esistono sul mercato sistemi di valvole programmabili dall'esterno una volta che lo shunt è stato posizionato.Come si vede nell'immagine si applica in corrispondenza della valvola un potente campo magnetico che induce corrente in motorino miniaturizzato che aumenta o diminuisce la forza della molla all'interno della valvola stessa . Questo sistema permette di correggere. In tal modo esistono  20 possibili valori intermedi di pressione di esercizio 

Questa valvola costa circa 2.000.000 di lire  

  

Un antisifone è una valvola che è sensibile alla pressione atmosfeica  trasmessa attraverso la pelle . Qunado il paziente si alza in piedi e la pressione all'interno dello shunt cade sotto i valori della pressione atmosferica , questultima spindgerà sul diaframma e chiuderà il flusso 

Esistono in commercio valvole che si a funzionano con lo stesso principio dellantisifone (udenz-Schulte Delta) senza però dover dipendere dalla trasmissione della pressione atmosferica . Analoga è l'Orbis Sigma 

 Ci sono infine valvole  che si aprono quando il malato è sdraiato e si chiudono quando è in piedi..

tale valvola è molto utile quando si fanno le spinoperitoenalei.

lo shunt non impedisce la pratica dello sport  Lo shunt non impedisce la possibilità di una gravidanza . Ma attenzione  vi possono essere cefalee che simulano  malfunzionamento! Far fare un esame  rm di base   
se il catetere peritoneale è corto non si allunga  in elezione ma si opta per la ventricolostomia endoscopica    il 20 % dei pazienti derivati diviene shunt indipendente 

CEFALEA POST SHUNT

In alcuni casi si tratta di malfunzionamento dello shunt e seguendo le indicazioni date  in precedenza  si riuscirà a dimostrare con i vari esami tale malfunzionamento  . Ma  in molti casi  la TAC o RM dimostrano l'assenza della dilatazione ventricolare e anzi mostrano ventricoli a fessura o comunque piccoli assolutamente incompatibili con un malfunzionamento della derivazione ...Siccome  tale situazione è spesso accoppiata con  cefalea  ecco che ne è nata una sindrome  appunto la sindrome dei ventricoli a fessura  (slit ventricles syndrome) .  Prima di passare a descriverla vorrei accennare  ad una altra  ragione dcella cefalea e cioè al malfunzionamento intermeittente dello shunt  in cui TAC ripetute mostrano situazioni assolutamente invariate , ma in questi casi raramente vi sarà l'aspetto a fessura dei ventricoli

In molti casi di bambini  shuntdipendenti  con ventricoli piccoli si notano cefalee croniche simili all'emicrania In questi casi  i farmaci antiemicrania come l'inderal hanno spesso successo. Nelle  slit ventricles è evidente che la causa scatenante la cefalea è l'ipotensione intracranica intermittente quando il paziente passa dalla posizione supina a quella ortostatica .

Solitamente se i farmaci sono sufficienti  a controllare la sindrome non si procede oltre .  I possibili rimedi per la slit ventricles syndrome sono stati  via via